性分化の分子メカニズム・性分化異常

性分化のメカニズム

生殖腺(染色体で決まる)

  • 生殖腺(皮質)→卵巣になる
  • 生殖腺(髄質)→精巣になる(Y染色体短腕のSRY領域により生殖腺皮質の卵巣への分化が抑制される。)

内生殖器(精巣の傍分泌で決定)

内生殖器は同側の精巣からの分泌を受けて分化する。(傍分泌)

  • ミュラー管:卵管・子宮・膣上部
  • ウォルフ管:精巣上体・精管・精嚢

精巣からのMIS(ミュラー管抑制物質)によりミュラー管への分化抑制。

また、精巣のテストステロンによりウォルフ管への分化抑制。

外生殖器(精巣の内分泌で決定)

  • 女:原基が残存
  • 男:原基の排泄腔膜が尿道溝へ。尿道溝消失。

テストステロンが5α還元酵素によりジヒドロテストステロン(DHT)が作用。

5α還元酵素欠損により女性型外生殖器。

性分化異常

雄去勢

  • 生殖腺:なし
  • 内生殖器:ミュラー管が発達・ウォルフ管が退化→女性型
  • 外生殖器:ジヒドロステロンが分泌されない→女性型

雌去勢

  • 生殖腺:なし
  • 内生殖器:通常
  • 外生殖器:通常

雄片側去勢

内生殖器:去勢側はミュラー管発達、反対側は精巣が残ってるのでウォルフ管発達→同側は女性型、対側は男性型。

外生殖器:片方からのDHT→男性型

雄去勢+テストステロン

内生殖器:テストステロン(+)&MIS(-)→ミュラー管もウォルフ管も発達。

外生殖器:男性型

雌+テストステロン

上と同じ。